Kardiomyopathie

Eine Kardiomyopathie bezeichnet eine Gruppe von Krankheitsbildern, bei denen sich die Struktur des Herzmuskels verändert – allerdings ohne das Vorliegen koronarer Herzerkrankungen, arterieller Hypertonien, Herzklappenerkrankungen oder angeborener Herzfehler.

Kardiomyopathien können entweder genetisch bedingt sein oder im Laufe des Lebens entstehen, sofern eine Veranlagung dafür besteht. Jedoch ist der auslösende Gendefekt nicht in allen Fällen bekannt. Besonders hoch ist das Risiko für genetische Kardiomyopathien bei Patienten, wenn bereits ein oder mehrere andere Familienmitglieder erkrankt sind.

Welche Arten der Kardiomyopathie gibt es?

Eine Kardiomyopathie kann sich auf zwei gegensätzliche Arten auf das Herz auswirken: Im Fall einer sogenannten „dilatativen“ Kardiomyopathie (DCM) wird der Herzmuskel schwächer und die Herzvorhöfe weiten sich. Durch diese krankhaften Veränderungen ist das Herz nicht mehr in der Lage, ausreichend Blut durch den Körper zu pumpen, sodass die Sauerstoffversorgung beeinträchtigt wird.

Bei der sogenannten „hypertrophischen“ Kardiomyopathie hingegen verdickt sich der Herzmuskel, sodass die linke Herzkammer an Volumen verliert. Das wiederum kann zur Folge haben, dass das mit jedem Herzschlag transportierte Blutvolumen nicht mehr ausreichend ist. Wenn das eintritt, äußern sich Anzeichen einer Herzinsuffizienz, die von Herzrhythmusstörungen begleitet werden können.

Wie lassen sich Kardiomyopathien erkennen?

Insgesamt können verschiedene Symptome auf eine bestehende Kardiomyopathie hindeuten. Häufig leiden Betroffene unter einer Herzschwäche und in manchen Fällen unter Herzrhythmusstörungen. Außerdem fühlen sich die Patientinnen und Patienten durch die geringere Leistung des Herzens häufig schwach, müde und weniger leistungsstark.

Ein ausführliches Anamnesegespräch bei Betroffenen mit familiären Vorerkrankungen ist unabdingbar und kann zum Beispiel wichtige Anhaltspunkte für eine Kardiomyopathie liefern – schließlich liegt vielen Kardiomyopathien eine genetische Ursache zugrunde.

Mit hilfe eines Elektrokardiograms (EKG) können außerdem Herzrhythmusstörungen und/oder eine verminderte Leistungsfähigkeit des Herzens festgestellt werden, die bei vielen Betroffenen vorliegen und ebenfalls auf eine Kardiomyopathie hinweisen. Des Weiteren kann mit einer Herzkatheter-Untersuchung eine Verengung der Gefäße diagnostiziert werden, die Rückschlüsse auf eine etwaige Kardiomyopathie erlaubt. Mittlerweile sind aber auch die krankheitsauslösenden Gene bei bestimmten Formen von genetischen Kardiomyopathien bekannt, sodass diese mittels eines speziellen Gentests festgestellt werden können.

Sonderformen: Kardiomyopathien in der Schwangerschaft

Es gibt eine spezielle Form der Kardiomyopathie, an der Frauen in den letzten Monaten der Schwangerschaft, unter der Geburt oder in den ersten 6 Monaten nach der Geburt plötzlich erkranken können: Die sogenannte peripartale Kardiomyopathie (PPCM).

Diese zeichnet sich dadurch aus, dass die betroffenen Frauen zuvor herzgesund sind, keine genetische Veranlagung haben und bei Ausbruch der peripartalen Kardiomypathie plötzlich unter einer Herzschwäche leiden.

Tritt eine PPCM zum Ende der Schwangerschaft auf, ist die Situation nicht nur für die werdende Mutter, sondern auch für das Kind lebensbedrohlich, weshalb eine engmaschige Betreuung und gegebenenfalls rasche Entbindung erforderlich sind.

Warum manche Frauen in der Schwangerschaft oder danach an dieser Form der Kardiomyopathie erkranken, ist bisher nicht bekannt. Klar ist jedoch, dass es sich nicht um eine erblich bedingte Kardiomyopathie handelt und sich die meisten Patientinnen nach ungefähr einem Jahr wieder vollständig erholen.

Behandlungsmöglichkeiten und Lebenserwartung bei Kardiomyopathien

Glücklicherweise haben die meisten Menschen mit Kardiomyopathien dank moderner Medizin mittlerweile eine normale Lebenserwartung. In der Regel kommen bei genetisch verursachten Kardiomyopathien symptomlindernde Therapien zum Einsatz. Außerdem ist das Ziel einer medikamentösen Behandlung einer Verschlechterung der Herzleistung vorzubeugen und Begleitsymptome wie Herzrhythmusstörungen zu regulieren.

Insgesamt liegt die kumulative Mortalität bei Patientinnen und Patienten mit Kardiomyopathien bei 1 %. Bei Betroffenen mit klinischer Symptomatik ist sie höher und liegt bei 5 %. In besonders schweren Fällen, die sich trotz medikamentöser Behandlung weiter verschlechtern, sollte eine Herztransplantation erwogen werden.